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Buhedera

El vigor de 'El Puma'-2

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El vigor de 'El Puma'-2

"Se sabe que esta enfermedad incide más en hombres que en mujeres y que es una enfermedad del adulto". Se diagnostica a pacientes de entre 40 y 80 años.

Sin embargo, las causas son desconocidas. Se asocia al reflujo gastroesofágico, a algunas exposiciones ambientales y al tabaquismo.

"Por lo que dejar de fumar podría ser una medida preventiva", señaló el experto en conversación con BBC Mundo.

Algunos investigadores también hablan de una predisposición genética.

"Es una enfermedad cruel", reconoció el especialista. "Su pronóstico de supervivencia es de entre dos y cinco años desde que se diagnostica. Mucho peor que la mayoría de los cánceres".

La predicción no se cumple en el caso de "El Puma". Preguntado por ello, el experto dice desconocer los detalles del caso y explica que podría tratarse del desarrollo final de otra enfermedad respiratoria.

Investigadores hablan de una predisposición genética entre las causas de la enfermedad.

El diagnóstico de esta fibrosis específica se hace por exclusión.

Esto es, antes que nada se descartan otras enfermedades. Y una vez desechadas, se lleva a cabo un TAC o escáner, una técnica de imagen médica que utiliza radiación X.

También se realiza una biopsia pulmonar y últimamente también una criobiopsia, una nueva técnica permite hacer biopsias de pulmón sin tener que abrir el tórax.

"Tiene que ser un proceso muy estructurado", señaló.

Reto científico "y ético"

Ancochea considera un desafío para la comunidad científica desarrollar fármacos y tratamientos que den respuesta a los pacientes con esta afección.

"Es un reto científico, además de ético", dijo.

Con esto último hace referencia a la prioridad que las grandes farmacéuticas dan al desarrollo de medicamentos para tratar enfermedades con mayor prevalencia.

"Las compañías también tienen la responsabilidad de invertir en investigación en el caso de afecciones menos comunes".

Los estudios relacionados con ésta datan de décadas recientes y muchas de las conclusiones han ido dejándose de lado por ineficaces.

En 2011 la Agencia Europea del Medicamento aprobó el primer medicamento para tratar la fibrosis pulmonar idiopática, la Pirfemidona.

Su par estadounidense, la FDA, solicitó un estudio adicional antes de darle el visto bueno.

La investigación concluyó que el fármaco frena la progresión de la enfermedad, pero no la cura.

Sin embargo, reduce la mortalidad "de forma significativa y hace que el paciente viva no sólo más, sino mejor".

Detección temprana

Es la misma conclusión de dos ensayos clínicos paralelos sobre otro medicamento, el Nintedamib, publicada en el New England Journal of Medicine en mayo de 2014.

Sin embargo, son medicamentos aplicables en estadios moderados de la enfermedad.

El Puma no fue consciente de la dimensión de la enfermedad hasta que tuvo una crisis respiratoria en un vuelo de Los Ángeles a Miami.

"En los casos más graves, en pacientes menores de 65 años, con una perspectiva de vida muy limitada y cuando no existen contraindicaciones, el único tratamiento es el trasplante", aclaró Ancochea.

Por eso, hizo hincapié en que es importante detectarla antes.

"Es importante que la opinión pública tenga constancia de la transcendencia, pero también los médicos de atención primaria, ya que para cuando el paciente llega al neumólogo suele ser tarde".

Por ello consideró beneficioso que "famosos como El Puma pongan el tema sobre la mesa".

*Esta nota fue publicada originalmente el 19 de septiembre de 2014 y ha sido actualizada.

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